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ACTIFLUOR™ ADAMTS13 Activity Kit
cat#812
ACTIFLUOR™AADAMTS13活性测定法是一种用于测量人血浆中ADAMTS13的荧光共振能量转移(FRET)测定法。
ADAMTS13,也称为von Willebrand因子(vWF)切割蛋白酶,是一种锌金属蛋白酶,在位于vWF A2区的Tyr(1605)-Met(1606)键处切割超大vWF多聚体(UL-vWF)。研究表明,低水平的ADAMTS13活性与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)有关,一种危及生命的血液病,其特征是血小板计数低、微血管血栓、红细胞碎裂、中枢神经系统和肾脏并发症。ADAMTS13活性水平低于正常水平的5%会导致血浆中UL vWF多聚体的积聚。vWFs多聚体与血小板上的受体结合,诱导血小板聚集和血管内微血栓形成。
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